RESUMO
Resumen: El retorno venoso pulmonar anómalo total se caracteriza por la falla de conexión entre la aurícula primitiva y el retorno venoso pulmonar, este último se conecta al retorno venoso sistémico a través de la persistencia de conexiones embrionarias. En esta patología, el ventrículo izquierdo suele tener un tamaño en el límite inferior de la normalidad, con una aurícula izquierda pequeña y atrófica. En el período posoperatorio las cavidades izquierdas deben manejar todo el retorno venoso pulmonar, lo que podría determinar sobrecarga de estas cavidades. Presentamos dos casos de posoperatorio de retorno venoso pulmonar anómalo total, evaluando la relación entre el tamaño auricular izquierdo y los niveles de péptido natriurético. Se plantea como hipótesis una disfunción en el llenado de cavidades izquierdas como sustrato causal de este fenómeno, teniendo como consecuencia modificaciones adaptativas anatómicas y funcionales. La determinación de los niveles de péptido natriurético podría ser útil en la monitorización de este proceso adaptativo.
Summary: Total anomalous pulmonary venous return is a congenital heart disease characterized by failure of connection between the primitive left atrium and the pulmonary venous return, the latter drains to the systemic venous return trough persistent embryologic connections. In this pathology there is a normal size, but rather small, left ventricle with a small and undeveloped left atrium. In the postoperative period, the left chambers must handle all the pulmonary venous return, which could mean an increased wall stress. The study presents two cases of Total Anomalous Pulmonary Venous Return, and the behavior of left atrial size and natriuretic peptide level after surgery. We set a hypothesis by which a dysfunction in the filling of the left chambers could explain this phenomenon and how this triggers compensatory modifications. Analyzing the level of natriuretic peptide might help monitor this process.
Assuntos
Humanos , Síndrome de Cimitarra/cirurgia , Evolução Clínica , Período Pós-Operatório , Peptídeo Natriurético Encefálico/análiseRESUMO
Anomalous pulmonary venous connection is an uncommon congenital anomaly in which all (total form) or some (partial form) pulmonary veins drain into a systemic vein or into the right atrium rather than into the left atrium. The authors present one case of total anomalous pulmonary venous connection and two cases of partial anomalous pulmonary venous connection, one of supracardiac drainage into the brachiocephalic vein, and the other of infracardiac anomalous venous drainage (scimitar syndrome). Through the presentation of these cases, this article aims to review the main pulmonary venous developmental defects, highlighting the role of imaging techniques in the assessment of these anomalies.
Assuntos
Veias Pulmonares/anormalidades , Síndrome de Cimitarra/diagnóstico por imagem , Adolescente , Criança , Feminino , Átrios do Coração , Humanos , Achados Incidentais , Lactente , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Veias Pulmonares/diagnóstico por imagem , Síndrome de Cimitarra/terapia , Tomografia Computadorizada por Raios XAssuntos
Humanos , Masculino , Veias Pulmonares/anormalidades , Veias Pulmonares/patologia , Síndrome de Cimitarra/patologia , Angiografia/métodos , Diagnóstico Diferencial , Eletrocardiografia , Átrios do Coração/anormalidades , Átrios do Coração/patologia , Veias Pulmonares , Síndrome de CimitarraAssuntos
Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Sequestro Broncopulmonar/patologia , Pulmão/patologia , Síndrome de Cimitarra/patologia , Sequestro Broncopulmonar , Sequestro Broncopulmonar , Ecocardiografia Doppler , Pulmão , Pulmão , Veias Pulmonares , Veias Pulmonares , Síndrome de Cimitarra , Síndrome de CimitarraRESUMO
Se expone el caso de un niño de catorce meses de edad, con tetralogía de Fallot asociada a síndrome de cimitarra, cuyo diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía, cateterismo cardiaco y angio-TAC. Se hace referencia a las consideraciones clínicas y quirúrgicas de este caso que hasta la fecha es el quinto reportado en la literatura.
We describe the case of a fourteen-month-old boy with tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome, whose diagnosis was made by echocardiography, cardiac catheterization and angio-CT. We relate the clinical and surgical considerations in this case which is so far the fifth reported in the literature.
Assuntos
Humanos , Síndrome de Cimitarra , Tetralogia de FallotRESUMO
Se presenta el caso de un masculino de 15 meses de edad con síndrome de cimitarra y atresia pulmonar con comunicación interventricular. El diagnóstico se hizo mediante cateterismo cardíaco y angiocardiografía y confirmado por el estudio de autopsia. Se hacen las consideraciones clínicas y quirúrgicas de esta excepcional asociación que a la fecha es, hasta donde sabemos la primera reportada en la literatura.
We present the case of a 15 months-old male with Scimitar Syndrome associated with ventricular septal defect and pulmonary atresia. The diagnosis was made by cardiac catheterization and angiography and was confirmed by the necropsy. Clinical and surgical considerations of this exceptional association were made. To the best of our knowledge this is the first case reported in the relevant literature.
